Transcripción de la charla de la Dra. Claudia Hernández

11.08.2018 . La Dra Claudia Hernández se presentó como médica del Hospital Pedro de Elizalde, donde se formó en pediatría en primer lugar y luego en endocrinología pediátrica, y también de Fundación Hospitalaria.

El año pasado se cumplieron 20 años de la formación en el Hospital en esta especialidad. Y la Dra compartió con los asistentes una imagen en la que se ven a profesionales, formados con ellos y que trabajan ahora en el interior, que viajaron para acompañar los festejos.

Pasó luego a contarnos un poco cómo crecen nuestros niños

El crecimiento es un proceso muy complejo, donde actúan múltiples factores, que podríamos resumir en el incremento del peso y de la talla del niño.

Cómo crecen nuestros niños?

Cuando llegan los papás a la consulta, tal vez con un niño pequeño, se comienzan evaluando los antecedentes, comenzando con preguntas que van desde el mismo embarazo. Dado que el crecimiento es muy importante desde ese mismo momento. Durante el embarazo interactúan múltiples factores que van a favorecer o no su crecimiento: placentarios (determinadas anomalías placentarias), fetales (como en algunos síndromes donde son pequeños cuando nacen), maternos (como diabetes, hipertensión), todo esto puede influir en el embarazo y hacer que el niño nazca pequeño para la edad gestacional.

Llegamos entonces a un recién nacido, – donde tomamos como promedio una talla de 50 cm -, y en este período que va hasta el primer año, los factores que tienen que ver con el crecimiento están relacionados con la talla materna, la nutrición, la insulina, factores de crecimiento, que intervienen muchísimo en este período de la vida.

El primer año, – donde se calcula un crecimiento de unos 25 cms -, situándose en una talla de  75 cm para las tablas nuestras,  es un período de mucho crecimiento. En el segundo año, se calcula un incremento de unos 12.5 cm. Y al tercer año va disminuyendo la velocidad a unos 8.5 cm

Y luego, un período muy estable de unos 4 a 6 cm por año, hasta el inicio de la pubertad. Donde sí, va a actuar la hormona de crecimiento, las hormonas tiroideas y también tienen siempre mucho que ver la nutrición y factores psicológicos (no excluyentes con otras etapas).

Y en el momento de la pubertad, no solo va a actuar la hormona de crecimiento sino que también van a tener mucho que ver los esteroides sexuales, que van a hacer que, según respondan o no, se produzca el pico de velocidad de crecimiento que se da en la pubertad.

En esta etapa, en varones y mujeres se dan diferencias en la cronología en cuanto a la aparición de este pico de velocidad de crecimiento. Este estirón puberal, se da en etapas más tempranas en las niñas y más tardías en los varones. Y se calcula que lo estimado va a ser un crecimiento de 25 cm para las niñas y 28 cm para los varones

Esta diferencia es muy importante y es algo que podemos observar, por ej, al inicio de la secundaria, donde encontramos que las niñas a veces son más altas, y los varones van a tener su estirón más tarde.

Entonces, resumiendo, podemos decir que hay dos períodos donde se crece rápido: En el 1º año y en la etapa de la pubertad, y este período, es un período estable

Cómo evaluamos el crecimiento?

En relación a la consulta con endocrinología, la Dra refiere que el paciente llega derivado por su pediatra, o por la inquietud de los padres que observan que no crece como sus hermanos o como compañeros del colegio, o xq tienen inquietudes acerca de cómo está creciendo.

Comienzan evaluando antecedentes personales (Si es el 1º hijo, el segundo…  Cómo fue el embarazo, si fue controlado, nació a los 9 meses, nació pretérmino. Qué peso tenía) estos datos nos marcan cómo creció antes de nacer.

Después de todos los antecedentes personales, se comienza con el examen físico. Se lo pesa, se lo mide, se mide perímetro cefálico.

Para qué? Para ver si es armónico, disarmónico, se miden sus proporciones corporales, se averigua si sigue tratamiento por alguna enfermedad. Si tiene algún tratamiento crónico, dado que muchas veces esto puede interferir en el crecimiento de un niño.

Y otra cosa que se evalúa es, en qué estadio Tanner está. Esto determina si es puberal o pre puberal. En caso de ser puberal, se visualiza rápido. Y si podemos determinar en qué etapa de la pubertad está, se puede saber cuánto tendrían que crecer.

Dentro de las mediciones, en varones se mide el volumen testicular, determinando las 3 primeras medidas que se encuentra en etapa prepuberal. Es importante ese dato entonces, (poder saber si el paciente está iniciando pubertad) para poder estimar cuánto va a crecer, En realidad, no se puede calcular exactamente cuánto vaya a crecer, pero si determina con qué catch up está iniciando su pubertad, y eso es muy importante

Cómo lo graficamos?

Se toma una tabla de percentilos, la que se maneja es la que corresponde a nuestro país (podemos ver en la pantalla una tabla de 0 a 19 años, y que es distinta para niños y niñas, pero la Dra. refiere acerca de otras tablas desde el nacimiento hasta los 6 años)

Se marca un punto, que corresponde al momento actual de la consulta, pero también se grafica hacia atrás, los antecedentes del pte, cómo vino creciendo los años anteriores. No solo es importante el dato actual, aislado, sino que es importante saber qué velocidad de crecimiento venía llevando

Qué pedimos?

En 1º lugar, se requiere si los padres cuentan con datos del embarazo y los primeros años. Con qué peso y con qué talla nació. Y luego datos del crecimiento del 1º, 2º año.., según la edad de la consulta y ver cómo evolucionó luego. Estos datos parten a veces de la libreta sanitaria, de una libretita que los padres llevan con anotaciones propias, y a veces puede sumarse algún gráfico aportado por el pediatra que los deriva

A veces los pacientes ya traen estudios realizados, en otros casos, los mismos son solicitados por el especialista.

También se indica placa de mano para evaluar edad ósea. Indica su maduración, cómo va creciendo. Incluso permite hacer un pronóstico de talla. Es muy importante evaluarla.

Evaluadas las curvas y los análisis que trae, la placa de edad ósea, si todo esto da bien, se pasa a evaluar la Hormona de crecimiento. Si bien al ser derivado, se busca descartar el déficit de hormona de crecimiento, esta no es la causa más frecuente en un niño que no crece bien. Los profesionales necesitan descartar primero otras causas, necesitan evaluar otras causas más frecuentes como variantes de la normalidad de crecimiento, enfermedades crónicas y los tratamientos que puedan requerir. Y después recién van a evaluar si hay un déficit de hormona.

Se pasa entonces a pedir pruebas, para lo cual es necesario internarse, dado que el estudio lleva unas 4 o 5 hs. Se indican dos pruebas y en algunos lugares de atención se solicita la compra de arginina, en otros no es necesario que la compren. Se hacen las pruebas, que pueden dar bien o mal, y según los resultados, se continúan con más pruebas. Si la Hormona  de crecimiento está baja o ausente, es necesario evaluar cómo está la glándula hipófisis a través de una Resonancia magnética de cerebro (RMN)

Esta glándula, que se encuentra en el cerebro, produce la hormona de crecimiento como así también otras hormonas necesarias para nosotros y a través de la resonancia podemos ver el volumen de la glándula.

Cuál es su función? La Hormona de Crecimiento actúa sobre el hígado, provocando la producción de un factor, el  IGF1, que a su vez actúa sobre el hueso, generando el aumento del crecimiento. Por otra parte, esta hormona también tiene acciones metabólicas.

Realizada la RMN, puede confirmarse el déficit de Hormona o no. Y tal vez de todos modos requiera la indicación de realizar el tto y aplicar hormona de crecimiento.

Se realizará la receta y toda la documentación a presentar para solicitar la medicación indicada. Al contar ya con la medicación, una persona del laboratorio explicará a los padres cómo aplicarla, los educará. La aplicación, que es inyectable, se realiza en determinadas zonas del cuerpo. Tiene lugar durante la noche, para de ese modo imitar el ritmo de la Hormona, su fisiología normal. La cantidad de aplicaciones puede ser diaria o de 6 veces por semana. Depende por ej de que el paciente haya debutado muy tempranamente, que produzca hipoglucemias. En esos pacientes debe administrarse 7 días a la semana.

En qué diagnósticos se acepta la indicación de Hormona de Crecimiento?

En casos de Déficit de Hormona, Síndrome de Prader Willi, Síndrome de Turner, en niños Pequeños para edad gestacional, y en Insuficiencia renal crónica. Estos casos son los aceptados en nuestro país.

El Déficit de Hormona puede ser congénito o adquirido. Cuando nos referimos a adquirida, hablamos de que se origina como consecuencia de cirugías, radiaciones, tumores, infecciones.

Las congénitas están vinculadas con alguna alteración en algún gen que puede actuar sobre la Hipófisis, sobre la Hormona de Crecimiento, o sobre distintas hormonas y presentan distintas manifestaciones.

Cómo se manifiesta el déficit? Si la misma se da en el recién nacido, debido a que esta Hormona es contra reguladora, puede manifestarse por hipoglucemias (va a bajar el azúcar en sangre del recién nacido), va a presentar micropene y suelen tener ictericia. Estas suelen ser las manifestaciones en el recién nacido que llevan a consulta

Las características que se observan, y por las cuales se dan la mayor cantidad de consultas, (aunque no siempre se presenten todas) se manifiestan por Baja talla, distribución de grasa con predominio en abdomen y muslos, frente prominente, un puente nasal deprimido y una facie particular

No todo es tan linealmente claro.  Se pueden dar distintos fenotipos, vinculados también con que el déficit puede ser parcial o total, y aislado o sumado al déficit de otras hormonas

El Síndrome de Turner es una enfermedad genética, que se produce por ausencia total o parcial de uno de los cromosomas X, y que puede llegar a diagnosticarse en distintas etapas o momentos. En la recién nacida se sospecha ante la presencia de edemas en manos y pies y coartación de aorta. En la infancia, por la baja talla y por los estigmas (características especiales que presentan). Y, más en la pubertad, por la Baja Talla, un fenotipo particular y por retraso puberal dado que cursan una disgenesia gonadal con insuficiencia ovárica precoz. Esta falta de producción de hormonas femeninas origina que no puedan iniciar la pubertad y unida a la baja talla, llevan a sospechar el síndrome, que se confirma con un estudio genético (un cariotipo). Unido a esto, puede presentar también asociadas otras malformaciones.

El Síndrome de Pader Willi también puede diagnosticarse en distintas etapas. En el recién nacido los niños presentan una hipotonía característica. Son niños que después del año comienzan a ganar mucho peso. Además de la Baja talla y obesidad, presentan retraso madurativo y también una facie típica.

 En la pubertad, además de presentar baja talla, obesidad y retraso madurativo, presentan hipogonadismo hipogonadotrófico, (una disminución de la producción de esteroides gonadales)

Otra de las indicaciones es en casos de niños con R.C.I.U. (retardo de crecimiento intrauterino) o P.E.G. (pequeños para edad gestacional). Estamos hablando de aquellos niños que nacieron con peso y/o talla menor de 2 desvíos estándar para la población y para su sexo. Son niños que, en un 90% de los casos alcanzan a recuperar su peso y talla hacia los dos años, pero hay un 10% que no alcanza a hacer esta recuperación del crecimiento.

La indicación para comenzar con hormona varía según el país. En nuestro caso, a partir de los 4 años; en Europa y Estados Unidos a partir de los dos. Igual situación se presenta en relación a los desvíos estándar que se requieren para el inicio del tratamiento: en nuestro caso a partir de los 2 D.E. en otros países, a partir de 2,5 D.E.

Lo que es importante para considerar es que, estos niños que no recuperaron antes de los dos años, controlados por especialistas hasta llegar a los 4, si a esa edad no recuperaron son niños que pueden beneficiarse con el uso de Hormona de Crecimiento. Ya que la misma va a hacer que puedan recuperar el crecimiento, ubicándose en los percentilos, teniendo un buen crecimiento durante su infancia, adolescencia y una buena talla en la adultez. Todo esto, siempre dentro de su rango genético.

(un tema que fue abordado luego, en el momento de intercambio con los padres es que, al momento de la evaluación, también se hacen toda una serie de preguntas para tratar de averiguar antecedentes familiares. En relación a cómo crecieron los padres, cuándo desarrollaron)

La Dra. también hizo mención al síndrome de Silver Russell, asociado a P.E.G., y que también pueden beneficiarse con el uso de H de C.

En el caso de los niños con Insuficiencia renal crónica, presentan un déficit en su talla debido a múltiples factores y también pueden beneficiarse con su uso

Cómo monitorizamos el tratamiento con Hormona de Crecimiento?

Un dato importante, por supuesto, es medir el crecimiento, su evolución. La edad ósea, y ver cómo avanza. Graficarlo y evaluar la evolución de la curva. Laboratorio de control (IGF1e IGFBP3).

Efectos adversos?

Se puede decir que la hormona es un medicamento seguro. Que es eficaz, está demostrado con la presentación de muchísimos trabajos realizados en las distintas patologías y con las diferentes dosis indicadas.

Los efectos adversos que se encontraron son pocos y leves. Y, como con toda medicación, es importante evaluar riesgo/beneficio. Es importante entonces considerar al paciente, cuál es su patología, la dosis que le corresponde y tomar todo con mucha cautela, realizando todos los controles indicados. Es importante monitorizar. Y es por eso que en algunos casos se indican curvas de tolerancia, interconsulta con nutrición ya que determinadas patologías pueden presentar más riesgos.

Cuándo finaliza el tratamiento?

El tratamiento no se indica hasta que el niño se ubique en determinado percentilo, sino hasta que termine de crecer.

Muchísimo tienen que ver su velocidad de crecimiento. Si el paciente ya llegó a su pubertad, o la está finalizando y sigue con tratamiento, la indicación es suspenderlo si crece menos de dos centímetros por año.

También se evalúa la edad ósea, ya que la indicación es suspenderlo cuando las niñas presentan más de 14 años de edad ósea y los niños más de 15. 

En cuanto al tratamiento en adultos, está indicado en aquellos pacientes que fueron deficitarios y en los cuales, una vez finalizado el mismo, se constata que persiste el déficit.   Son pacientes que presentan alteraciones metabólicas (de los lípidos, aumentan de peso..) Hay una serie de características que hacen que los profesionales recomienden continuar con el tratamiento. Ya no con la indicación para crecer, si no con una función metabólica, y con dosis mucho más pequeñas. Esta indicación en la adultez no suele ser contemplada desde la cobertura de la seguridad social.

( en este punto, la Sra Castellano manifestó que, si existe la indicación médica, acompañada de una buena justificación del profesional, judicialización mediante puede conseguirse la cobertura. Al no estar contemplado en la normativa, suele ser la única opción. Pero desde el Área legal de la asociación, pueden contar con ese soporte de ser necesario)

Para finalizar, la Dra. Hernández citó una frase que le escuchara a la Dra. Ana Keselman (a quien aprecia y admira):

..”Los niños tienen un corto tiempo para crecer, y toda una vida para vivir con esos resultados”..